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视网膜母细胞瘤危害大

时间:2019-08-27 16:55:19   来源:合肥名人眼科   点击免费咨询
        在婴幼儿病中,除白血病外,有一种肿瘤最常见、危害性最大,它发生于视网膜核层,叫视网膜母细胞瘤。此类疾病排在发病率及危害榜第二位,仅次于白血病,不容轻视。
尽管视网膜母细胞瘤的治愈率高达百分之八十以上,但其代价却是摘除眼球。
视网膜母细胞瘤在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿瞳孔区黄白色反光,如同猫眼一样,闪闪发光。
 
“正常”父母也可生育患病子女
视网膜母细胞瘤是恶性肿瘤,与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿,少数发生于大龄儿童,偶尔也有成人发病。
此病更多为单眼发病,约占70%,双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致,而单眼患者中的10%—15%多具有遗传性,常属染色体显性遗传,外显率不全(有基因缺陷但不一定有临床表现),故表面正常,带有致病基因的父母未必发病,却可以生育患病的子女。
 
临床表现的四个时期
 
视网膜母细胞瘤在临床上分为4期:
 
眼内生长期:这外眼正常,视力却已经有异常了,因孩子大多还没开口说话,因此不易被家长发现;
青光眼期:由于肿瘤逐渐生长、体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼;
眼外蔓延期:最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延;
全身转移期:最严重的还是全身转移期,而转移却可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使体积很小,也可能危及生命。
 
一定要保持警惕,早发现,早治疗
 
该病在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿瞳孔区黄白色反光,如同猫眼一样,伴有视力丧失。
此病在眼内期和青光眼期都还比较容易治疗,因为有眼球壁间隔,肿瘤没有四处蔓延,摘除眼球就能去除肿瘤,而且复发较少。所以有“猫眼”的孩子一定要警惕,尽早发现,早治疗。
 
如果拖延时间,等病情发展到眼外期或转移期,则可能要做眼眶内容物剜除,如果疾病发展迅速,就连摘眼球都来不及,极有可能带来死亡。
 
治愈率高,但终生残疾
 
其实视网膜母细胞瘤的治愈率高达80%—90%,是治愈率最高的肿瘤。但它的代价往往是摘除眼球,不少家长一听就逃避、放弃了,而最终结果是导致孩子死亡。
一般摘除眼球后大部分孩子会安装义眼,这样心理障碍相对不大,如果到了发病晚期,需要挖除眼眶而导致面部有骨头露出,面容会很难看,而且更易复发,比单纯摘除眼球复发率增加50%以上。
 
别再冒风险生第二胎
 
患儿长大后也能成家,但此病为显性遗传,所以下一代有50%机会发病。如果孩子双眼都有这种肿瘤,那必是遗传无疑。从优生的角度讲属于不宜生育者。如果父母双方有一方患此病,他们生下来的孩子得病几率很高,即使这个孩子能存活、成家,他的子女也可能得病。
 
因此,专家建议,如果有视网膜母细胞瘤的明显家族史,在是否生育的问题上一定要慎重考虑;如果已经有孩子患病,最好不要冒风险再生第二胎。
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